Anexo 7 Cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud

1. Prestación con productos dietéticos

La prestación con productos dietéticos comprende la dispensación de los tratamientos dietoterápicos a las personas que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos y la nutrición enteral domiciliaria para pacientes a los que no es posible cubrir sus necesidades nutricionales, a causa de su situación clínica, con alimentos de consumo ordinario.

Esta prestación se facilitará por los servicios de salud o dará lugar a ayudas económicas, en los casos y de acuerdo con las normas que reglamentariamente se establezcan.

2. Conceptos

2.1 Tratamientos dietoterápicos: Son aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos.

2.2 Nutrición enteral domiciliaria.

2.2.1 La nutrición enteral domiciliaria comprende la administración de fórmulas enterales por vía digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea nasoentérica o de ostomía), con el fin de evitar o corregir la desnutrición de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.

2.2.2 Las fórmulas enterales son aquellos alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales constituidos por una mezcla definida de macro y micronutrientes. Con carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricionalmente completas, incluyéndose únicamente módulos o complementos en el tratamiento de situaciones metabólicas con requerimientos especiales de energía o nutrientes, recogidas en el punto 6.2. c. de este anexo.

2.2.3 El objetivo de la nutrición enteral domiciliaria es el mantenimiento de un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la deglución, tránsito, digestión o absorción de los alimentos en su forma natural, o cuando existan requerimientos especiales de energía y/o nutrientes que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.

2.3 Productos dietéticos financiables: son aquellos productos que hayan recibido resolución favorable de la autoridad competente como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales, de acuerdo con lo establecido en el apartado 4 del artículo 10 del Real Decreto 2685/1976, de 16 de octubre, por el que se aprueba la Reglamentación Técnico-Sanitaria para la Elaboración, Circulación y Comercio de Preparados Alimenticios para Regímenes Dietéticos y/o Especiales e incluidos en la oferta (nomenclátor) de productos dietéticos. El procedimiento para la inclusión de productos en la oferta se establecerá por orden ministerial. En ningún caso se incluirán los productos que efectúen publicidad dirigida al público en general.

3. Responsable de la indicación

3.1 Tratamientos dietoterápicos: La indicación de estos tratamientos se realiza por médicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las comunidades autónomas.

3.2 Nutrición enteral domiciliaria: La indicación de los tratamientos de nutrición enteral domiciliaria se realiza por los facultativos especialistas adscritos a la unidad de nutrición de los hospitales o por los que determinen los servicios de salud de las comunidades autónomas en sus respectivos ámbitos de gestión y competencias, de acuerdo con los protocolos que establezcan al efecto.

4. Procedimiento de obtención

El procedimiento para proporcionar los tratamientos dietoterápicos y la nutrición enteral domiciliaria, incluido el material fungible preciso para su administración, será establecido por las administraciones sanitarias con competencias en la gestión de esta prestación.

5. Requisitos para el acceso a la prestación

Para que los tratamientos con productos dietéticos sean financiados por el Sistema Nacional de Salud, se precisa el cumplimiento de todos y cada uno de los requisitos siguientes:

a) Las necesidades nutricionales del paciente no puedan ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.

b) La administración de estos productos permita lograr una mejora en la calidad de vida del paciente o una posible recuperación de un proceso que amenace su vida.

c) La indicación se base en criterios sanitarios y no sociales.

d) Los beneficios superen a los riesgos

e) El tratamiento se valore periódicamente.

6. Situaciones clínicas del paciente que justifican la necesidad de la indicación

Se considera que las siguientes situaciones clínicas justificarían la necesidad de la prestación con productos dietéticos, siempre que se cumplan los requisitos señalados en el apartado 5:

6.1 Tratamientos dietoterápicos: Para pacientes con

a) Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.

b) Trastornos del metabolismo de los aminoácidos

c) Trastornos del metabolismo de los lípidos.

En el apartado 7 se incluye la relación de trastornos metabólicos congénitos incluidos en alguno de los tres apartados anteriores.

6.2 Nutrición enteral domiciliaria: Para pacientes

a) Con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente, en casos de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.

b) Con trastornos neuromotores que impiden la deglución o el tránsito y precisan sonda.

c) Con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.

d) En situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.

En el caso de pacientes con disfagia neurológica o excepcionalmente motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos sólidos sin riesgo de aspiración, pero que sufren aspiración o riesgo de aspiración para alimentos líquidos cuando éstos no pueden ser espesados con alternativas de consumo ordinario, se les pueden indicar módulos espesantes, con el fin de tratar de evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostomía.

En el apartado 8 se incluye la relación de patologías susceptibles de recibir nutrición enteral domiciliaria, incluidas en alguna de las cuatro situaciones clínicas anteriores.

7. Trastornos metabólicos congénitos susceptibles de tratamientos dietoterápicos

A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.

A.1 Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito:

Fórmulas sin lactosa para lactantes.

A.2 Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía:

Fórmulas sin lactosa para lactantes, mientras persista la deficiencia de la lactasa.

A.3 Trastornos del metabolismo de la galactosa.

Galactosemia:

A.3.1 Deficiencia de la galactoquinasa hepática

A.3.2 Deficiencia de la galactosa1-fosfatouridiltransferasa hepática

A.3.3 Deficiencia de la epimerasa

Fórmulas sin lactosa ni galactosa para lactantes.

A.4 Trastornos del transporte celular de monosacáridos:

Deficiencia del transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa):

Fórmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa.

A.5 Trastornos del metabolismo del glucógeno.

Glucogenosis:

A.5.1. Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa:

Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga. Módulos de almidón de maíz modificado rico en amilopectina en pacientes con hipoglucemia grave refractaria al tratamiento con almidón de maíz convencional o intolerancia digestiva demostrada al mismo.

A.5.2. Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa:

Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. Módulos de almidón de maíz modificado rico en amilopectina en pacientes con hipoglucemia grave refractaria al tratamiento con almidón de maíz convencional o intolerancia digestiva demostrada al mismo.

A. 5.3 Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasaA y la fosforilasaBquinasa:

Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.

A. 6 Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: Deficiencia de la fosfomanosaisomerasa:

Módulos de Dmanosa.

B. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos.

B.1 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales:

B.1.1 Hiperfenilalaninemias:

B.1.1.1 Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalaninahidroxilasa:

Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.

B.1.1.2 Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalaninahidroxilasa:

Si la fenilalaninemia es superior a 6 mg %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.

B.1.1.3 Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolaminadeshidratasa:

Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.

B.1.1.4 Deficiencia de la dihidrobiopterinreductasa: Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.

B.1.2 Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados:

B.1.2.1 Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-ß-sintetasa:

Fórmulas exentas de metionina. Módulos de Lcistina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.

B.1.2.2 Alteraciones en la 5-tetrahidrofolatotransferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria metilmalónica: Varias deficiencias enzimáticas:

Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de Lisoleucina.

B.1.2.3 Cistationinuria: Varias alteraciones: Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de -cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.

B.1.3 Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados.

B.1.3.1 Jarabe de Arce: Deficiencia de la -cetodescarboxilasa: Fórmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de Lisoleucina y/o Lvalina.

B.1.3.2 Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos:

Acidemia isovalérica. Acidemia metilcrotónica. Acidemia 3-hidroximetilglutárica.

Fórmulas exentas de leucina. Módulos de glicina en la acidemia isovalérica. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.

B.1.3.3 Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:

Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionilCoAcarboxilasa: Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de Lalanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de Lisoleucina.

Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonilCoAmutasa:

Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de Lalanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de Lisoleucina.

Hipercetosis: Deficiencia de la Ã?- cetotiolasa: Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de Lisoleucina.

B.1.4 Trastornos del metabolismo de la lisina.

B.1.4.1 Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-Co-Adeshidrogenasa:

Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de Ltriptófano.

B.1.4.2 Hiperlisinemia: Deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípicosemialdehidosintasa con aumento de lisina en sangre y en orina:

Fórmulas exentas de lisina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media. En caso de hiperamonemia, módulos de Lcitrulina. Si no hay mejora neurológica y bioquímica en dos años, se suspenderá el tratamiento.

B.1.4.3. Intolerancia hereditaria a la lisina:Trastorno del transportador de aminoácidos dibásicos (lisina, arginina, ornitina y cistina):

Módulos de L-citrulina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media.

B.2 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales.

B.2.1 Trastornos del metabolismo de la tirosina:

B.2.1. 1 Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosinaminotransferasa:

Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.

B.2.1. 2 Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa: Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.

B.2.1. 3 Tirosinemia I: Deficiencia de la fumarilacetoacetasa:

Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático.

B.2.2 Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias:

B.2.2.1 Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial:

Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de Larginina o Lcitrulina y Lornitina.

B.2.2.2 Atrofia girata: Deficiencia de la ornitintransaminasa: Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de Lprolina.

Además, en todos estos trastornos del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.

B.2.3 Trastornos del metabolismo de la serina: Módulos de L-serina y de glicina.

B.3 Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la:

B.3.1 Nacetilglutamatosintetasa (módulos de Larginina y Lcitrulina).

B.3.2 CarbamilPsintetasa (módulos de Larginina y Lcitrulina).

B.3.3 Ornitintranscarbamilasa (módulos de Larginina y Lcitrulina).

B.3.4 Argininosuccinilliasa (módulos de Larginina).

B.3.5 Argininosuccinilsintetasa (módulos de Larginina).

B.3.6. Arginasa. En todos estos trastornos fórmulas con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga o media.

C. Trastornos del metabolismo de los lípidos.

C.1 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.1 Trastornos en la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.1.1 Linfangiectasia intestinal.

C.1.1.2 Enfermedad de Swaschsman.

C.1.1.3 A-lipoproteinemia e hipo-lipoproteinemia.

C.1.1.4 Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática.

C.1.2 Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson):

C.1.2.1 Deficiencia de la lipoproteinlipasa endotelial (LPL).

C.1.2.2 Deficiencia de APO C II.

C.1.3 Deficiencias en la -oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.3.1 Defectos del transportador de la carnitina.

C.1.3.2 Deficiencia de la carnitinpalmitoiltransferasa (CPT) I y II.

C.1.3.3 Deficiencia de la carnitinacilcarnitintranslocasa.

C.1.3.4 Deficiencia de la acilCoAdeshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga.

C.1.3.5 Deficiencia de la 3-hidroxiacilCoAdeshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional.

Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas con triglicéridos de cadena media (MCT) o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena media sin/con ácidos grasos esenciales. Si existe riesgo o documentación de un déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa. C. 2 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta: C. 2.1 Deficiencia de la acilCoAdeshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media.

C.2.2 Deficiencia de la acilCoAdeshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.

C.2.3 Deficiencia de la 3-hidroxiacildeshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.

Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa.

C.3 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta:

C.3.1 Deficiencia del complejo electrotransferflavoproteina (ETFQoDH).

C.3.2 Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.

C.3.3 Aciduria glutárica tipo II, en la que se afecta la -oxidación mitocondrial de cualquier ácido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta).

En las formas graves, fórmulas limitadas en proteínas y grasas sin MCT o fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa. Si hay aciduria isovalérica grave, módulos de glicina.

C.4 Defectos de la síntesis del colesterol: Síndrome de SmithLemliOpitz:

Módulos de colesterol

8. Patologías subsidiarias de nutrición enteral domiciliaria

A Alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda:

A.1 Tumores de cabeza y cuello.

A.2 Tumores de aparato digestivo (esófago, estómago).

A.3 Cirugía otorrinolaringológica (ORL) y maxilofacial.

A.4 Estenosis esofágica no tumoral. Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.

B Trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y que precisan sonda.

B.1 Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa:

B.1.1 Esclerosis múltiple.

B.1.2 Esclerosis lateral amiotrófica.

B.1.3 Síndromes miasteniformes.

B.1.4 Síndrome de GuillainBarré.

B.1.5 Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central.

B.1.6 Retraso mental severo.

B.1.7 Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.

B.2 Accidentes cerebrovasculares.

B.3 Tumores cerebrales.

B.4 Parálisis cerebral.

B.5 Coma neurológico.

B.6 Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstrucción intestinal, gastroparesia diabética.

C Requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.

C.1 Síndromes de malabsorción severa:

C.1.1 Síndrome de intestino corto severo.

C.1.2 Diarrea intratable de origen autoinmune.

C.1.3 Linfoma.

C.1.4 Esteatorrea posgastrectomía.

C.1.5 Carcinoma de páncreas.

C.1.6 Resección amplia pancreática.

C.1.7 Insuficiencia vascular mesentérica.

C.1.8 Amiloidosis.

C.1.9 Esclerodermia.

C.1.10 Enteritis eosinofílica.

C.2 Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas:

C.2.1. Epilepsia refractaria en niños.

De modo excepcional, en adultos con epilepsia refractaria que precisen alimentación por sonda (gastrointestinal u ostomía) y que a criterio del especialista puedan beneficiarse de una dieta cetogénica, por un periodo máximo de dos años.

C.2.2 Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa.

C.2.3 Deficiencia del complejo de la piruvatodeshidrogenasa.

C.3 Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional.

C.4 Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes.

C.5 Pacientes con encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta.

C.6 Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos.

D Situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.

D.1 Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.

D.2 Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento quimio y/o radioterápico.

D.3 Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA.

D.4 Fibrosis quística.

D.5 Fístulas enterocutáneas de bajo débito.

D.6 Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente.

D.7 Enfermedad renal crónica avanzada en hemodiálisis.